IRM :
- T1, intermédiaire
- T2 : hétérogéne, hypersignal
- après injection de Gadolinium, prise de contraste variable
- extension au sein des parties molles
Stadification :
- stade Ia : bas grade, intracompartimental
- stade Ib : haut grade, extracompartimental
- stade IIa : haut grade, intracompartimental
- stade IIb : haut grade, extracompartimental
- stade IIa : haut ou bas grade, intracompartimental , métastase
- stade IIIb : haut ou bas grade, estracompartimental , métastase
Diagnostics différentiels :
- fibrosarcome
- métastase
- ostéomyélite
- myélome
Histologie :
- cellules histiocytaires et des fibroblastes
- absence de cellules ostéoïdes ou chondroïdes
Traitement :
- résection chirurgicale large
- chimiothérapie et radiothérapie adjuvante
Evolution :
- récidives locales et métastases
- HFM secondaire plus agressif
- survie à 5 ans : entre 52 %