synostose-carpe
Le Syndrome d'Hajdu Cheney est une variété rare de dysplasie cranio-squelettique. Pour certains, il serait en rapport avec un trouble de la fonction des ostéoblastes.
La transmission est parfois familiale, ailleurs elle apparait sporadique
Clinique :
petite taille
hyperlaxité articulaire
déchaussements dentaires précoces
Aspect radiographique :
1/ Au niveau des mains :
- acro-ostéolyse en bandes transversales du tiers moyen des phalanges distales des mains et des pieds, respectant les tiers proximal et distal
- l'ostéolyse peut également s'étendre aux métacarpiens ou aux métatarsiens, et aux os de l'avant-bras
2/ Au crâne : signes de dysplasie
- hypoplasie des sinus frontaux, des os wormiens et dolichocéphalie
- impression basilaire et platybasie, selle turcique vide
3/ Autres signes :
- ostéoporose
Diagnostics différentiels :
Les différentes causes d'Acro-osteolyse
et plus particulièrement :
- chlorure de vinyle (lésions de vascularite immuno-allergique)
- hyperparathyroidie
Le sport consiste à déléguer au corps quelques-unes des vertus les plus fortes de l'âme
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