L'Ostéomalacie oncogénique est un syndrome paranéoplasique. 70 cas dans la littérature. Disparition de la symptomatologie (douleurs, conséquences fissuraires ou fracturaires..) après ablation de la tumeur (fémur et mandibule dans les 2 cas de la série de Avila).
Caractéristiques biologiques :
- hypophosphorémie
- augmentation des phosphatases alcalines
- hyperphosphaturie, par diminution de la résorption tubulaire rénale
- calcémie normale
- 25-hydroxy-cholecalciférol normal et diminution du 1-25 dihydroxy-cholecalciférol (anomalie de la conversion rénale)
- parfois hyperamino-acidurie (syndrome de Fanconi)
Tumeurs mésenchymateuses et ostéomalacie oncogénique :
peau : 2 %
parties molles : 45 %
structures osseuses : 53 %
Histologie tumorale :
- hémangiome, hémangiopéricytome
- ostéoblastome, TCG,
- neurinome, dysplasie fibreuse
- sarcome osseux ou des parties molles
- fibroxanthome
Technique IRM :
axial short tau inversion recovery images du crane, du thorax et de l'abdomen
coupes coronales du squelette appendiculaire proximal
Causes d'Ostéomalacie :
- défaut d'apport alimentaire
- tumeurs : prostate, sein, poumons
- dysplasie fibreuse
- ostéoblastome
- neurofibromatose de Von-Recklinghausen
Ref :
Oncogenic osteomalacia : lesion detection by MR imaging survey
Avila N.A
AJR 1996; 167:343-345