Tumeur glomique

La Tumeur Glomique, aussi appelée hémangiopéricytome, se développe à partir d'un glomus neuro-myo-artériel du tissu dermo-épidermique.

Glomus = shunt artério-veineux responsable de la thermo-régulation

Cette tumeur est considérée comme un hamartome et résulte d'une hyperplasie d'un ou plusieurs éléments des corps glomiques. Elle représente entre 1 et 5 % des tumeurs des parties molles de la main.

La localisation élective est la phalange distale des doigts, sous le lit de l'ongle (masse sous unguéale) ou les glomus sont trés nombreux.

Cliniquement, la symptomatologie est trés parlante, à type de douleurs, typiquement exacerbée par le froid et le contact. La tuméfaction sous unguéale est plus tardive. Cette tumeur prédomine entre 30 et 50 ans.

Triade classique :

- douleurs

- parfois, on note la présence d'une petite coloration bleue, focale du derme

- sensibilité au froid

Contenu de la tumeur Glomique :

3 constituants en quantité variable et responsable de la variabilité du signal IRM

- cellulaire, solide, prise de contraste modérée

* cellules épithélioides

* souvent difficile à dépister avec un signal voisin du derme du lit de l'ongle normal

- myxoïde :

* dégénération mucoïde du stroma

* hypersignal T2 marqué

* rehaussement modéré après IV de gadolinium

- vasculaire : prise de contraste marquée

* rehaussement rapide à la phase artérielle se renforçant à la phase veineuse

* intérêt de l'angio-IRM ++

Aspect IRM typique :

- masse sous unguéale ou au niveau du pli de l'ongle

* siège central ou au niveau du repli latéral de l'ongle (extension possible à la région pulpaire à travers la rima ungualum)

* si central, souvent accolé au périoste phalangien

- en iso ou en hypersignal T1 par rapport aux couches dermiques du lit de l'ongle

- hypersignal + intense en T2

- + prise de contraste

- pseudo-capsule de bas signal périphérique

* mieux visible en T2 et écho de gradient 3D

Sur les Radiographies standards :

- lacune à contours denses, à la partie dorsale d'une phalange distale, soit au milieu de la houppe soit dans la diaphyse. Parfois périphérique réalisant une encoche corticale.

* taille entre 5 et 10 mm

* diagnostic différentiel kyste à inclusion épidermique

- épaississement focal des parties molles

- si une artériographie est réalisée, on peut noter un élargissement de l'artéèe collatérale qui alimente le glomus

Traitement :

- Chirurgie

* récurrence 12 à 24 %

Ref ;

Subungual Glomus Tumor: Emphasis on MR Angiography

Christian E. A. Van Ruyssevel

AJR 2004;182:263-264