Le Lymphangiome des parties molles est rare et habituellement dépisté avant l'âge de 2 ans. Le lymphangiome ne représente que 6 % des tumeurs des parties molles de l'enfance et 1 % des tumeurs benignes des parties molles.
Plus qu'une vraie lésion tumorale, le lymphangiome est plutôt considéré comme une "erreur fortuite"au cours de l'embryogénése.
Localisations :
- région cervico-faciale 75 %
- axillaire 25 %
- médiastinal 3 à 10 %
Symptomatologie :
- masse des parties molles fluctuante
- dont la taille s'accroit progressivement
* parfois de façon brutale en cas de saignement ou d'infection
Histologie :
canaux lymphatiques ectasiques
parfois discret infiltrat lymphocytaire
Classification en 3 types selon la taille des vaisseaux :
1/ capillaire
- petits vaisseaux lymphatiques
2/ caverneux
- larges vaisseaux lymphatiques
3/ kystique, le plus commun
- dilatations macro-kystiques
Classification selon la vitesse du flux :
- considéré comme bas débit
* comme hémangiome capillaire ou veineux
Aspect radiologique :
1/ Echographie
- visibilité des remaniements kystiques
- aspect cloisonné
- niveaux liquides
- pas de flux au doppler (permet la distinction d'avec un hemangiome)
2/ IRM
- masse hétérogéne
- portions kystiques de signal liquidien (canaux lymphatiques)
- septations fibreuses
- niveaux liquides (remaniements hémorragiques et dilatation anévrysmale)
- prise de contraste absente ou modérée
- plus fréquente dans les lésions mixtes lymphatico-veineuses