Le Lymphome osseux primitif (LOP) ou Lymphosarcome est en rapport avec une prolifération maligne du systéme lymphocytaire. Il correspond au Stade IE de la classification d'Ann Arbor.
Les LOP sont rares, et sont caractérisés par une lésion osseuse unique, révélatrice de la maladie. Autrefois appelé " réticulosarcome", " Lymphosarcome de Parker et Jackson ", ou encore "lymphosarcome à grandes cellules" il fait partie des lymphomes non-hodgkiniens et sa fréquence a été surestimée du fait de bilans d'extensions incomplets ne permettant pas de retrouver d'autres lésions contingentes associées.
Actuellement, on considère que les LOP représentent 1 à 3 % de l'ensemble des lymphomes et 3 à 7 % de l'ensemble des tumeurs osseuses malignes.
Etre sur qu'il s'agit d'une lésion unique et non pas d'une forme secondaire (absence d’adénopathie ou d’autre localisation viscérale durant les 6 mois qui suivent la découverte de la lésion osseuse)
Le plus souvent, il s'agit d'un lymphome à grandes cellules B, parfois d'un lymphome de type Burkitt.
Aspect typique : Lésion métaphyso-diaphysaire, agressive, perméative, avec une compensante des parties molles de taille disproportionnée et avec une corticale osseuse relativement bien respectée.
Terrain :
- âge de survenue : 20 - 70 ans, age moyen de 35-45 ans
- dans 90 % des cas, il s'agit de sujets de race blanche
- sexe ratio 1.7 H/1 F
Localisations :
- prédomine aux os longs 48 %, notamment du membre inférieur
* fémur : 25 %, tibia 10 %, humérus 10 %
- l'atteinte des os plats (notamment au niveau de l'os iliaque) est également possible
- rachis 14 %
Symptomatologie clinique :
- le plus souvent la tumeur est révélée par des douleurs ou une fracture pathologique
- les signes cliniques restent purement locaux sans atteinte de l'état général comme dans les formes secondaires
Aspect Radiologique :
- aspect identique dans la forme primaire et dans la forme secondaire
* localisation diaphysaire ou métaphysaire
* " tumeur allongée dans la diaphyse "
- extension épiphysaire plus fréquente que les métastases et le myélome
* extension possible jusqu'à l'os sous chondral
- tumeur avec aspect moucheté (type 2 de Lodwick) ou perméatif (type 3 de Lodwick)
* lésion ostéolytique à limites floues 69%, mixte 31 %, rarement condensante pure
- au niveau d'un os plat comme l'os iliaque ou les corps vertébraux, la corticale est souvent longtemps respectée alors que le spongieux est infiltré
* vertèbre ivoire ou os ivoire (et alors plus souvent lymphome hodgkinien)
- l'atteinte de la mandibule et des os de la face, est plus caractéristique de lymphome de Burkitt
- appositions périostées de type spiculé ou lamellaire chez 50% des patients
- séquestres osseux 1/10
- extension au sein des parties molles. 48 %
* souvent conséquente, notamment au rachis, ou elle peut en imposer pour une spondylite ou une spondylodiscite notamment d'origine tuberculeuse
IRM :
- T1 : bas signal
- T2 : hétérogéne, zones hypointenses sont en rapport avec de la fibrose
- T1 gadolinium : prise souvent élevée du contraste témoin de son hyper-vascularisation
Le sport consiste à déléguer au corps quelques-unes des vertus les plus fortes de l'âme
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