Le Myélome, le Plasmocytom,e et plus rarement le myélome extra-squelettique, sont liés à l'infiltration de la moelle osseuse par une prolifération monoclonale de cellules plamocytaires. Il s'agit de la plus fréquente des tumeurs primitives osseuses (27 - 40 %). 2e maladie hématologique tumorale. 1% de la totalité des néoplasmes malins.
Aspect typique : Lésions intra-médullaires multiples, à l'emporte pièce
Terrain :
- age : 40 - 80 ans, pic à 64 ans
- plus souvent de sexe masculin 3H / 1F
Localisations :
- tout os contenant de la moelle rouge
- Squelette axial :
* rachis 34 %
* cotes 20 %
* fémur 18 %
* pelvis 15 %
* humérus 12 %
- extra-squelettique (rare)
* poumons, nasopharynx, cavité orale
Symptomatologie clinique :
- douleurs majorées par l'activité
- anémie, fiévre
- saignements, infections fréquentes
- hypercalcémie, insuffisance rénale
- protéinurie de Bence Jones
- électrophorèse des protéines : pic protéine monoclonale (Ig G/ Ig A)
- fracture pathologique
- neuropathie périphérique dans la forme sclérotique (POEMS syndrome)
Aspect Radiologique :
- taille de quelques millimètres à plusieurs centimètres
- multiple, bien définis, à l'emporte pièce
- plasmocytome
- scalloping endostéal
- érosions corticales
- pas de réaction périostée
- masse des parties molles adjacente à la zone de destruction osseuse
- ostéoporose diffuse
- lésion ostéolytique expansive (cotes, pelvis, os long)
- tassement vertébral
* souvent respect arc postérieur
* masse des parties molles para-spinales, extension extra-durale
- condensation après thérapie
Scintigraphie :
- pas de fixation
IRM :
- T1 : intermédiaire à bas signal
- T2 : hypersignal
- T1 gadolinium : prise de contraste
- extension au sein des parties molles