La Pseudo-Hypoparathyroïdie est secondaire à une absence de réponse à la sécrétion des hormones parathyroïdiennes (PTH : parathormone)
- maladie rare
- plus fréquente chez les femmes
- transmission liée au chromosome X ou dominant autosomique
- liée à un défaut d'une protéine
Signes Cliniques :
Manifestations digestives
- patient le plus souvent obése
Manifestations psychiques et psychiatriques
- retard mental
Autres manifestations
- petite taille
- défaut de dentition
- cataracte
- hyperirritabilité neuromusculaire
- signes cliniques d'hypocalcémie avec tétanie et spasmes des muscles lisses
Brachymétacarpie du 4éme rayon
Signes Biologiques :
- hypocalcémie (toujours vérifier le taux d'Albumine sérique, protéine porteuse))
- hyperphosphorémie
- phosphatase alcaline normale ou diminuée
- taux sanguin de PTH élevé
- réponse inadaptée à l'administration de parathormone
Signes Radiologiques :
- Calcifications des noyaux gris centraux
- Accentuation de la densité osseuse avec bandes denses métaphysaires
- Calcifications sous cutanées (épaules, hanches) et ligamentaires
- Hyperostose (rachis, simulant une Maladie de Forestier)
- Altération de la dentition
- Brachymétacarpie du 4éme rayon
- Exostose
Traitement :
Vitamine D
- en veillant à éviter un surdosage, qui serait responsable d'une hypercalcémie
- 1 alpha cholecalciférol (Un-Alpha*) et 1-25 dihydrocholécalciférol (Rocaltrol*)
Le sport consiste à déléguer au corps quelques-unes des vertus les plus fortes de l'âme
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