Le Sarcome d'Ewing ou Sarcome à cellules rondes est une tumeur osseuse maligne qui intéressent de façon préférentielle les os longs de patients au squelette immature.
Il représente 6-8 % des tumeurs osseuses malignes dont elle est la 6e cause en fréquence.
Aspect typique : Lésion intra-médullaire perméative aux contours mal définis (classe III)
Terrain :
- age : 5-25 ans, pic à 15 ans
- plus souvent de sexe masculin 2H / 1F
- causasiens
Localisations :
- diaphyse du tibia : 80 % (gamme des tumeurs allongées de la diaphyse)
* région métaphyso-diaphysaire antérieure du tibia
- tibia et fibula 4%, Fémur 5 %, humérus 4 %, ulna 3%
- os plats (sacrum, omoplate) 25 %
Symptomatologie clinique :
- douleurs, épaississement en regard du tibia
- parfois, fracture pathologique
- 3e cause décés chez l'enfant entre 10 et 14 ans
Aspect Radiologique :
- atteinte de type perméatif
* avec une lésion ostéolytique mouchetée, ou condensante (notamment aux os plats) ou "mixte"
* diaphyse d'un os long (fémur, humérus, tibia) ou métaphysaire ou métaphyso-diaphysaire chez l'enfant.
* les os plats sont plus concernés chez l'adulte : bassin, vertèbres (sacrum, rachis lomb), côtes et ceinture scapulaire
- réaction périostée : 2 modes de présentation
* périostée, lamellaire, en bulbe d'oignon, pouvant simuler une lésion bénigne
* aspect typiquement malin avec réaction périostée spiculaire, en rayon de soleil ou en poils de brosse et triangle de Codman
- corticale
* érosions
* saucérisation due à la destruction périostée et à l'effet de masse de la composante des parties molles
- masse des parties molles 50 %
- métastases
IRM :
- T1 : bas signal
- T2 : hypersignal
- T1 gadolinium : prise souvent élevée du contraste témoin de son hyper-vascularisation
- extension au sein des parties molles
Stadification :
- stade Ia : bas grade, intra-compartimental
- stade Ib : bas grade, extra-compartimental
- stade IIa : haut grade, intra-compartimental
- stade IIb : haut grade, extra-compartimental
- stade IIIa : haut ou bas grade, intra-compartimental, métastases
- stade IIIb : haut ou bas grade, extra-compartimental, métastases
Histologie :
- prolifération de petites cellules rondes dérivées de cellules mésenchymateuses de la moelle osseuse ou due cellules primitives neuro-ectodermiques.
Le sport consiste à déléguer au corps quelques-unes des vertus les plus fortes de l'âme
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