La Fibromatose profonde des parties molles regroupe un certain nombre d'affections :
1) Fibromatose ou Tumeur Desmoide extra-abdominale
- développement le long d'un fascia, d'une aponévrose
- jeune adulte, entre 25 et 35 ans
- localisations
* épaule 20 %
* paroi thoracique antérieure et postérieure 15 %
* cuisse 12 %
* mésentére : 10 %
* cou 10 %, genou 7 %
- situation intermusculaire, mais envahissement musculaire fréquent
- le plus souvent, lésion solitaire
- récidive fréquente 87 %
- lésion plus agressive si patient jeune
Aspect IRM :
- hyposignal T1, assez souvent signal similaire au muscle en T1
- hypersignal T2 (si lésion jeune), assez souvent signal similaire à la graisse en T2
- prise de contraste intense
- contours irréguliers, allure agressive
bandes fibreuses au sein de la masse, prenant + le contraste
- parfois associée (18.8 % dans la série de Disler) avec une dysplasie osseuse de l'os long du membre concerné (défaut de tubulisation comme dans la maladie de Pyle, mais sans atteinte au niveau de la base du crâne)
2) Tumeur Desmoïde de la paroi abdominale
- plus fréquente chez femme, prenant la pilule, ou aprés une grossesse
- age : entre 15 et 50 ans
- atteinte du grand droit ou de l'oblique
3) Fibromatose abdominale
- pelvis, mésentére, rétropéritoine
- localisation mésentérique et rétropéritonélae associée à un syndrome de Gardner chez 15 % des patients concernés
Le sport consiste à déléguer au corps quelques-unes des vertus les plus fortes de l'âme
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