IV° LES LIPOMES INFILTRANTS OU LIPOMATOSES
IV°- a) La lipomatose diffuse
La lipomatose diffuse se caractérise par une infiltration diffuse de tissu graisseux mature au niveau d’une extrémité d’un membre, du tronc ou de la paroi thoracique . L’affection débute dans l’enfance, en général aux alentours de la deuxième année, mais est parfois de découverte plus tardive à l’âge adulte. Une hypertrophie osseuse associée peut être observée. Contrairement à la macrodystrophie lipomateuse, la lipomateuse diffuse n’est pas confinée au niveau d’une extrémité et il n’existe pas d’atteinte nerveuse associée.
IV°- b) La lipomatose congénitale infiltrante de la face
Décrite pour la première fois par Slavin en 1983, la lipomatose congénitale infiltrante de la face se présente sous la forme d’une masse sous cutanée congénitale infiltrant la face et la joue. La taille de ces lésions peut être conséquente et être à l’origine de déformations esthétiques majeures. Les résections chirurgicales sont souvent incomplètes et les récurrences fréquentes (50 à 60 % des patients). Certains auteurs incriminent une relation entre cette affection et une affection congénitale à cytomégalovirus.
IV°- c) La lipomatose multiple symétrique
La lipomatose multiple et symétrique, aussi appelée affection de Madelung ou syndrome de Launois-Bensaude est une affection rare caractérisée par des dépôts symétriques de tissu graisseux au niveau de la tête, du cou et du tronc. Cette affection concerne essentiellement les adultes masculins d’âge moyen. On retrouve souvent des antécédents d’intoxication alcoolique, des perturbations de la fonction hépatique et/ou glucidique.
Enzi en 1984, a subdivisé cette affection en 2 sous types. Le premier de ces sous types se caractérise par la présence de dépôts symétriques, de masses focales lipidiques, s’accompagnant paradoxalement d’atrophie du tissu graisseux sous cutané normal. Le deuxième type se caractérise par des dépôts diffus au sein du tissu graisseux sous cutané. Les dépôts sont parfois plus nodulaires et plus focaux, notamment au niveau de la région cervicale postérieure avec parfois formation d’une bosse nuquale postérieure. L’évolution de ces masses lipomateuses reste peu prévisible, la masse pouvant, croître lentement ou brutalement, devenir quiescente transitoirement ou totalement. Une atteinte nerveuse, plus ou moins sévère, motrice et/ou sensitive, est fréquemment associée notamment au niveau des membres inférieurs.
En IRM, les masses lipomateuses présentent un signal graisseux identique à celui de la graisse sous cutanée. Souvent, on note la présence d’autres éléments fibreux ou vasculaires au sein de la masse tumorale.
IV°- d) La lipomatose de la ceinture scapulaire
La lipomatose de la ceinture scapulaire se caractérise par une accumulation unilatérale de graisse entre les faisceaux musculaires reliant le membre supérieur et la paroi thoracique. Les 6 patients concernés de la série d’Enzi sont des femmes .
En IRM, l’infiltration lipomateuse présente un signal identique à celui de la graisse sous cutanée. Les muscles entourés par l’infiltration graisseuse sont déformés, atrophiés.
IV°- e) Adiposis Dolorosa (affection de Dercum)
Décrit pour la première fois par Dercum en 1888, l’adiposis dolorosa se caractérise par la survenue de dépôts lipidiques focaux et multiples au niveau des extrémités notamment au voisinage des régions articulaires. Les mains et la face sont typiquement épargnés. Cette affection concerne avec prédilection les femmes obèses en période post-ménopausiques. La cause de l’adiposis dolorosa reste encore méconnue, mais Bonatus incrimine une transmission génétique autosomique dominante à pénétrance variable. Des douleurs en rapport avec des compressions nerveuses périphériques, une asthénie souvent prononcée, et parfois des troubles psychiatriques viennent parfois compléter le tableau clinique.
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