Le Liposarcome bien Différentié, est une tumeur maligne de bas grade, avec un potentiel de récurrence locale mais qui ne métastase pas.
Cette tumeur contient en général plus de 75% de son volume en tissu graisseux bien différentié.
Le liposarcome bien différentié est lui même subdivisé en 3 sous types, lipoma-like, inflammatoire, et sclerosing.
- La forme lipoma-like est la variété la plus fréquente des trois et ressemble fortement, comme son nom l’indique, à la fois macroscopiquement et microscopiquement au lipome classique.
- Les formes inflammatoires et sclérosantes, moins fréquentes, intéressent essentiellement la région rétropéritonéale.
Le terme de lipome atypique a été introduit en 1979, pour définir et distinguer les liposarcomes différentiés des extrémités, considérés comme étant de bon pronostic et ne pouvant subir une dédifférenciation cellulaire, des liposarcomes rétropéritonéaux de pronostic sombre. Il n’en reste pas moins que certains liposarcomes des extrémités peuvent récidiver et subir une dédifférenciation cellulaire de novo ou lors d’une récurrence.
Histologiquement, le liposarcome bien différentié, contient des cellules adipeuses de taille variable (lipoblastes et lipocytes) et des contingents cellulaires contenant des nucléi atypiques hyperchromatiques, agglutinés le long de fascias fibreux intra-tumoraux ou au sein de nodules muraux.
Le signal IRM, des liposarcomes bien différentiés, est très similaire à celui d’un lipome classique pouvant faire égarer le diagnostic
- la prise de contraste de la matrice tumorale est souvent modérée et mieux mise en évidence à l‘aide de séquences dites " en suppression de graisse " ou après soustraction entre les images obtenues après et avant injection de produit de contraste
- la distinction entre un lipome classique et un lipome atypique n’est pas toujours aisée
* présence de travées fibreuses intra-tumorales plus nombreuses et plus épaisses qu’au cours du lipome classique en hyposignal T1 et en hypersignal T2,
* nodules muraux prenant le contraste de manière significative, permettent parfois de redresser le diagnostic et d’évoquer un lipome atypique.
Le liposarcome bien différentié est considéré comme étant de relativement bon pronostic
- récidives locales sont fréquentes, notamment en l’absence d’exérèse large et parfois très tardive jusqu’à 19 ans après la survenue de la tumeur initiale
- Pas de métastase
Tout comme le liposarcome différentié, le lipome atypique, présente une tendance à la récidive locale mais ne métastase pas.