Le Fibro-lipo-hamartome (FLH) ou fibrolipome nerveux, encore appelé hamartome fibrolipomateux , neurolipome ou encore lipofibrome, est un processus pseudo-tumoral lipomateux qui intéresse les nerfs périphériques et leurs branches de division, notamment au niveau des mains et des pieds.
On note une nette prédilection pour le membre supérieur qui représente 78 à 96 % des localisations. Le nerf médian est de loin le nerf le plus concerné (4 patients sur 6 dans la série de De Maeseneer), mais des atteintes du nerf ulnaire, du nerf radial, d’un nerf digital, du nerf plantaire, et des nerfs crâniens ont été également rapportés.
L’étiologie de cette affection reste encore inconnue, mais pourrait être en rapport avec une hypertrophie de la graisse mature et de fibroblastes au sein de l’épinévre.
Cliniquement, le FLH se présente sous la forme d’une masse des parties molles, progressivement croissante, typiquement située au niveau de la face palmaire de la main ou de l’avant bras chez un adulte jeune de moins de 30 ans. Il n’y a pas de prédominance de sexe.
L’aspect typique est celui d’une tuméfaction fusiforme en rapport avec une infiltration graisseuse au sein de laquelle on retrouve des faisceaux nerveux épaissis et le siège d’une fibrose endoneurale et périneurale.
On note une association fréquente entre le FLH et la macrodystrophie lipomateuse (MDL). Ainsi, on retrouve chez 27 à 66 % des patients présentant un FLH, une MDL au niveau des doigts ou des orteils.
L’IRM permet au mieux de distinguer les faisceaux nerveux en hyposignal enchâssés au sein d’un amas graisseux en hypersignal sur les séquences T1 et T2. Sur les vues axiales, on peut noter de fines bandes en hyposignal, reliant les faisceaux nerveux entre eux et qui pourrait être en rapport avec la fibrose périneurale.
Le fibrolipome doit essentiellement être distingué du lipome encapsulé intraneural qui réalise une formation arrondie ou ovoïde en hypersignal T1 et T2, et qui apparaît séparé des filets nerveux.
Ref :
1) MRI and CT evaluation of primary bone and soft tissue tumors
Aisen A.M, Martel W, Braunstein E.M
AJR 1986; 146:749-756
TPM-T-nerveuse-neurofibrome
Le sport consiste à déléguer au corps quelques-unes des vertus les plus fortes de l'âme
Copyright 2012