Schwannome

Les Schwannomes ou Neurilemoma, développés au niveau des cellules de schwann, sont en général des tumeurs encapsulées qui refoulent les fascias nerveux.

Ils ont, de ce fait, une situation souvent excentrique par rapport aux fascicules nerveux. Le schwannome et le nerf porteur sont au sein de l'épinévre. Les schwannomes présentent une forme le plus souvent fusiforme.

Le Neurilemoma concerne avec prédilection :

- les jeunes adultes de 20–30 ans

- constitue 5 % des tumeurs des parties molles.

- concerne avec une égale fréquence les H et les F

- intéresse notamment la colonne rachidienne, les racines nerveuses de la la tête et le cou; les nerfs périphériques (notamment nerf cubital et nerf péronier). Le médiatin postérieur et le rétropéritoine sont parfois aussi concernés.

- typiquement isolé, mais dans 5 % associé à une NF1

- manifestation neurologique (paresthesies, déficits) si compression nerveuse en rapport avec la taille tumorale ou si envahissement du tronc nerveux

Echographie :

- masse bien limitée, hypoechogene

- le plus souvent homogéne (2/3), parfois aspect en cible (target)

* centre hyperéchogéne et périphérie hypoechogene

* souvent renforcement acoustique postérieur (2/3)

- continuité avec le nerf péripheéique dont il est issu (90 %)

* apparait plus souvent central (4/6) que peripherique (1/6) par rapport au nerf

à l'écho-doppler, augmentation de la vascularisation avec prédominance de flux artériel

En IRM :

- masse bien limitée,

* en isosignal ou discrètement en hypersignal par rapport au muscle en T1

* hypersignal franc en T2 se renforçant sur les échos tardifs. L'hypersignal T2 au sein de ces formations est en rapport avec leur contenu kystique ou myxoïde.

- typiquement mesure entre 1 et 4 cm, rarement au delà de 8 cm hormis médiastin et rétropéritoine

* lorsque la lésion tumorale mesure plus de 3 cm on note souvent un aspect hétérogène sur les séquences en pondération T2.

- parfois, on note en T2 la présence de septations internes, en rapport avec du tissu "scléreux". Ces zones en hyposignal donne en IRM, sur les séquences pondérées T2, un aspect dit "en dos de tortue".

- parfois centre nettement en hyposignal par rapport à la périphérie en T2 : "Target sign" ou "signe de la cible", en rapport avec une prédominance de cellules au centre la lésion.

- d'autres signes ont été rapportés : "fascicular sign" en T2, lorsque la tumeur prend un aspect fasciculé avec des zones de signal intermédiaire séparés par des zones en hypersignal et "split-fat sign" avec persistance d'un liseré graisseux à la périphérie tumorale.

- prise de contraste après injection de Gadolinium est souvent très importante.

- présence d'un contour péritumoral en hyposignal sur les séquences en pondération T1. La signification de cet hyposignal n'apparaît pas encore claire.

- présence de calcification, en rapport avec des phénomènes de nécrose, est typiquement rare peut parfois être notée. On parle alors volontiers de schwannome ancien.

Histologiquement,

- associe des plages de tissu type A d'Antoni (zones compactes, où les cellules nombreuses sont disposées dans un stroma plus grêle)

- et des plages de tissu type B d'Antoni riche en mucopolysaccharides, peu riche en cellules).

Ref :

1) MRI and CT evaluation of primary bone and soft tissue tumors

Aisen A.M, Martel W, Braunstein E.M

AJR 1986; 146:749-756

TPM-T-nerveuse-neurofibrome