Maladie de Paget

La Maladie de Paget ou "Ostéite déformante" est une ostéopathie de cause indéterminée, caractérisée par

- remaniement excessif et anarchique du tissu osseux

* accentuation de l'activité ostéoclastique avec résorption osseuse, suivi d'une formation osseuse

* accélération du turn over osseux (nouvel os hypertrophié, déformé, avec désorganisation des travées)

- accompagné d'une fibrose médullaire

- aboutissant à une désorganisation des os concernés

Phase active :

* résorption osseuse agressive avec lésion lytique

* remplacement de l'os hématopoïétique par du tissu conjonctif fibreux

- Phase inactive :

- diminution du turn over osseux

Epidémiologie :

- exceptionnel avant 40 ans ( 7% après 80 ans, 3 % après 40 ans)

- H > F (2/1)

Facteurs favorisants :

- génétique

- environnemental

- infection virale (parvomyxovirus)

Manifestations cliniques :

- évolution insidieuse sur des années

- asthénie

- érythème cutané en regard des atteintes osseuses

- déformation osseuse (y compris élargissement du crâne)

- fractures, arthropathies secondaires

- compression nerfs crâniens (perte audition, cécité, paralysie faciale)

Aspect Radiologique :

Aspect disséminé mais non généralisé

- polyostotique 70 %, monostotique 10 à 35 %)

Au sein d'un os, atteinte segmentaire ou totale.

Localisations particulières :

- bassin (73%), rachis (58%), os du crâne (42%), tibias et fémurs (30%) sont les plus concernés

- bassin : aspect fibrillaire, épaississement de la ligne ilio-pectinée, coxopathie pagétique associée avec protrusion acétabulaire

- rachis : atteinte arc antérieur et postérieur, vertèbre ivoire, en cadre, bloc acquis, déformation scoliotique ou cyphotique, ossification ligament spinal

- crâne : ostéoporose circonscrite de la voûte fronto-pariètale et occipitale, impression basilaire

- os long : aspect incurvé, épaissi. Cavité médullaire parfois mal visible. aspect particulier du V au sein d'un os long traduisant l'avancée du processus pagétique

* atteinte classique des 2/3 supérieurs du tibia

* commence typiquement à une extrémité et s'étend vers la diaphyse

* petites fissures dans la convexité des os longs porteurs (bowing latéral fémur et bowing antérieur tibia)

Signes principaux :

- hypertrophie osseuse

- épaississement cortical

- dédifférentiation cortico-spongieuse

- raréfaction et épaississement trabéculaire conférant un aspect fibrillaire à l'os concerné

IRM :

- T1 : hyposignal

- T2 : hypersignal en phase active et hyposignal au stade de sclérose

- prise de contraste à la phase lytique