Le Chondrosarcome est la 3eme tumeur maligne primitive en ordre de fréquence (après myélome et sarcome ostéogénique). Il représente 20 % de l'ensemble des tumeurs primitives osseuses.
Tumeur maligne tu tissu conjonctif, caractérisée par la formation d'une matrice cartilagineuse par des cellules tumorales.
On parle de chondrosarcome
- central s'il se développe au sein de l'os
- périphérique s'il se développe à la surface de l'os
75 % sont primitifs (chondrosarcome de novo) et 25 % dans le cadre d'une transformation maligne de lésions cartilagineuses préexistantes (enchondromatose multiple dans le cadre d'une maladie d'Ollier ou de Maffucci ; transformation d'une exostose notamment dans le cadre d'une ostéochondromatose multiple)
Aspect typique : Lésion lytique avec ou sans matrice chondroïde, avec destruction corticale et extension au sein des parties molles.
Terrain :
- pic de fréquence 40-60 ans
Localisations :
- squelette central (pelvis-cotes)
* pelvis 25 %
* os iliaque 15 %
* pubis et ischion 9 %
- côtes et sternum 12 %
- régions métaphyso-diaphysaires du fémur et de l'humérus
* fémur 15 %
* tibia 5 %
* humérus 10 %
- rachis et sacrum 5 %
Symptomatologie clinique :
- douleurs
- épaississement des parties molles
Aspect Radiologique :
- taille 1- 40 cm moyenne 10 cm
- lésion lytique avec ou sans matrice chondroïde
- forme centrale
* lésion expansive
* épaississement cortical avec scalloping endostéal
* calcifications en anneaux et arcs
* interruption corticale avec extension au sein des parties molles
- forme périphérique, exostosique
* épaississement cortical et masse des parties molles au site d'attachement sur l'os porteur
* matrice chondroïde
* destruction tardive de l'os
- forme dédifférentiée
* lésion mal définie, lytique, en continuité avec une tumeur cartilagineuse
- tumeur à cellules claires
- chondrosarcome extra-squelettique