Le Fibrome chondromyxoide est considéré comme rare et représente 0.5 à 1 % des tumeurs osseuses. (environ 400 cas publiés dans la littérature). Il est constitué d'un tissu myxoid immature mésenchymateux avec une ébauche de différentiation cartilagineuse.
Aspect typique : Lésion lytique métaphysaire bien définie avec sclérose périphérique
Terrain :
- à tout âge (5-79 ans). Pics de fréquence autour de la 2é et 3é décades
- 75 % avant 30 ans
- prédominance masculine 1.5 à 2 H / 1 F
Localisations :
- essentiellement, au niveau des membres inférieurs (76 %)
* notamment autour du genou : fémur (16%), tibia (34%)
* os tubulaires des mains et pieds 25 %
( par ordre de fréquence décroissante : tibia prox, perone prox, femur distal, tibia distal, calcaneum et astragale, métatarsien, phalanges des orteils)
- métaphysaire 95 %
* diaphyse 5 %
* apophyses peuvent être concernées
Symptomatologie clinique :
- Elle est asymptomatique ou engendre des douleurs locales parfois accentuées par l'activité.
Malignité dans 4 % des cas
Aspect Radiologique :
- tumeur expansive, radiotransparente
* souvent au moins 3 cm de longueur au moment du diagnostic
* forme ovoïde à ses 2 extrémités
* excentrique, base d'implantation tumorale corticale
* métaphysaire ou métaphyso-diaphysaire
en général épargne la région épiphysaire
* allongée longitudinalement
* scalloping cortical, avec une corticale soufflée, amincie mais continue
* aspect lobulé évocateur d'un contenu cartilagineux
- pas de réaction périostée hormis fracture pathologique
- calcifications éparses rares
IRM :
- signal varie en fonction de la proportion des 3 constituants : chondroïd, fibreux et myxoïde
rareté des composantes kystiques ou hémorragiques (DD : k. anévrysmal)
- T1 : intermédiaire /hyposignal
- T2 : Hypersignal relatif
* signal hétérogéne
* bordure de bas signal
- T1 gadolinium: prise de contraste hétérogéne
* composants matriciels divers et saignements
Histologie :
- associations
* cartilage
*tissu fibreux
* tissu myxoïde