Les Histiocytofibrosarcomes Malins ou HFM sont caractérisés par la présence d'une association de cellules fusiformes et pléïomorphiques.
5 % des sarcomes osseux
- les HFM sont parfois pris pour des fibrosarcomes
- aspect spiralé en anapath (storiforme)
les HFM intra-osseux dérivent des monocytes
Aspect typique : Lésion lytique mal-définie métaphysaire avec aspect perméatif de l'os et discontinuité corticale. Souvent secondaire à une lésion prééxistante in-situ.
Symptomatologie clinique :
- Douleurs, épanchement (peut simuler dérangement interne du genou)
- fracture pathologique (35 % des patients)
Terrain :
- entre 10 et 90 ans moyenne 50 ans
* 10 % avant 20 ans
- 1.5 H / 1F
- 20 à 25 % des HFM sont secondaires à une lésion prééxistante
causes :
- chondrome
- maladie de Paget
- TCG irradiée
- chondrosarcome
- dysplasie fibreuse des os
- infarctus osseux
- ostéomyélite
- os irradié
Localisations :
- os longs :
* fémur distal,
* tibia proximal,
* bassin, 16 %
* fémur proximal,
* humérus distal
- 50 % autour du genou
Symptomatologie :
- douleurs chroniques
- fracture pathologique 23 %
Aspect Radiologique :
- taille 2 à 10 cm
- métaphyso-diaphysaire, rarement purement diaphysaire
* central si métaphysaire 90 %
* plutôt excentré si diaphysaire 10 %
- ostéolyse agressive (IC, II, III)
* limites floues
* envahissement des parties molles
* rupture corticale
* faible réaction périostée
- rarement forme purement sous périostée
- stade IIb : haut grade, extracompartimental
- stade IIa : haut ou bas grade, intracompartimental , métastase
- stade IIIb : haut ou bas grade, estracompartimental , métastase
Le sport consiste à déléguer au corps quelques-unes des vertus les plus fortes de l'âme
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