Histologie :
- cellules épithéliales entourées de cellules fusiformes fibreuses
- composant stromal dysplasie fibreuse like
Evolution :
- agressivité locale
- récurrence locale 31 %
- métastases 15 à 20 % (poumons, os, ganglions, foie)
- pourcentage de survie à 10 ans : 10 - 65 %
Diagnostics différentiels :
Etiologie :
Inconnue. Certains incriminent une infection virale ou une immuno-suppression (AIDS, post-transplantation)
Stadification d'Ann-Harbor
- Stade 1 : une lésion osseuse avec ou sans extension aux parties molles
- stade 2 : 2 lésions osseuses du même coté du diaphragme ou une lésion osseuse avec ganglion régionnal envahi
- stade 3 : atteinte des 2 cotés du diaphragme
- stade 4 : atteinte centrale ou périphérique du systéme nerveux ou envahissement médullaire
Traitement :
- radiothérapie + chimiothérapie
- taux de survie à 5 ans, compris entre 50 et 88 %
Facteurs de mauvais pronostic
- atteinte du bassin, du rachis
- avant 10 ans et aprés 55 ans
- atteinte multifocale, réaction périostée, fracture pathologique
- grandes cellules polymorphes à noyaux non clivés
Scintigraphie :
- hyperfixation contrairement au myélome
Immunohistochimie :
- expression de l'antigéne leucocytaire commun et des marqueurs des cellules-B CD20 et CD79a
Ref :
1) MR imaging of primary lymphome of bone : variability of T2-weighted signal intensity
White L.M
AJR 1998; 170:1243-1247
2) Primary Bone Lymphoma: Radiographic–MR Imaging Correlation
Anant Krishnan
Radiographics. 2003;23:1371-1383