La Drépanocytose ou anémie falciforme est en rapport avec un trouble génétique de formation de l'hémoglobine aboutissant à la formation de Béta-hémoglobine.
La béta-hémoglobine moins soluble, entraine la polymérisation de l'hémoglobine et des troubles circulatoires.
Le gêne est présent chez 8 à 13 % de la population noire des états unis, avec une atteinte homozygote chez prés de 0,2 à 1 % de la population noire.
Défaut qualitatif de synthèse de l'hémoglobine. Peut etre homozygote ou hétérozygote.
Aspect typique : Hyperplasie de la moelle erythropoietique. Infarctus multiples.
Manifestations cliniques :
- crises drépanocytaires
* souvent déclecnhée par infection, hypoxie (vol en avion), changement de température
* douleurs osseuses, abdominales, pulmonaires
* dure quelques heures à quelques jours
- douleurs osseuses (infarctus, ostéomyélite)
- ostéomyélite (staph, salmonelle)
- anémie hémolytique chronique
- jaunisse
- douleurs abdominales
- splénomégalie (enfant), puis atrophie splénique
- retard de croissance
- fréquence des infections (septicémie à pneumocoque, méningite)
- douleurs pulmonaires
- infarctus cérébral
- dactylite
* gonflement mains et pieds
* trouble de la mobilité
Terrain :
- M = F
- majorité des cas afro-américains
* et moyen orient
Aspect Radiologique :
- Hyperplasie médullaire
* hyperplasie médullaire avec élargissement de la cavité médullaire
* diminution de la densité osseuse
* aspect aminci des trabéculations
* aspect trabéculaire
- Crâne
* striations verticales
- Rachis
* déformation en H des corps vertébraux
* "vertèbre de poisson"
* aspect en poils de brosse
* hyperostose de la voute
* typiquement os occipital est épargné
* comblement des sinus paranasaux
* hypertélorisme et malocclusion dentaire (expansion mandibulaire) avec facies de rongeur
Le sport consiste à déléguer au corps quelques-unes des vertus les plus fortes de l'âme
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