Le Fibro-lipo-Hamartome est une lésion bénigne rare, développée au niveau du nerf médian dans la majorité des cas (80 %). Des atteintes du nerf ulnaire, du nerf radial, d’un nerf digital, du nerf plantaire, et des nerfs crâniens ont été également rapportés.
Le plus souvent découverte lors de l'enfance, voire de l'adolescence, plus rarement à l'âge adulte.
Histologie :
- Hypertrophie de la graisse mature et de fibroblastes au sein de l’épinévre.
Signes cliniques :
1/ signes déficitaires du nerf médian :
- rares au début
- à un stade chronique : douleurs, paresthésies, déficit neurologique
2/ macrodystrophie lipomateuse
- présente chez 2/3 des sujets
- classique au niveau du 2éme et 3éme rayon
L’IRM permet au mieux de distinguer
- aspect fusiforme de la tuméfaction
- les faisceaux nerveux en hyposignal enchâssés au sein d’un amas graisseux en hypersignal sur les séquences T1 et T2
- sur les vues axiales, on peut noter de fines bandes en hyposignal, reliant les faisceaux nerveux entre eux et qui pourrait être en rapport avec la fibrose périneurale.
Le fibrolipome doit essentiellement être distingué du lipome encapsulé intraneural qui réalise une formation arrondie ou ovoïde en hypersignal T1 et T2, et qui apparaît séparé des filets nerveux.