Le Granulome Eosinophile fait partie de l'Histiocytose X ( au meme titre que la maladie de Hand schuller christian et de la maladie de Letterer siwe) . Il est en rapport avec la prolifération de cellules de Langherans sous la forme d'une lésion osseuse unique. "Le grand imitateur"
Il représente 1 % des biopsies des lésions osseuses. On incrimine un trouble de la régulation immunitaire.
Aspect typique : Lésion lytique bien limitée sans condensation périphérique, à l'emporte pièce.
Terrain :
- prédominance masculine 2 H / 1F, caucasiens
- 2 pics de fréquence :
* trés jeune enfant et adulte jeune 5 - 10 ans
* 50 % < 10 ans et 80 % < 30 ans
- atteinte polyostotique d'emblée (< 2 ans) chez 1/3 des patients
Localisations :
- os plats : 70 %
* crâne, mandibule, côtes, pelvis
* mandibule (plus fréquent chez adulte, aspect de dents flottantes)
- os longs proximaux (fémur, humérus) 30 %
* méta-diaphysaire
- vertèbres : vertebra plana
- exceptionnel considéré comme inexistant au niveau des mains ou des pieds
Symptomatologie clinique :
- parfois, asymptomatique
- souvent douleurs ou tuméfaction osseuse
* fiévre, accélération de la VS, hyperleucocytose, hyperéosinophilie
* forme fulminante avec lymphome
* granulome éosinophile : poumons et adénopathies
- forme chronique : triade de Christian
* lésion lytique du crane, exophtalmie, diabéte insipide
* atteinte du systéme réticulo-endothélial (hépato-splénomégalie, adénopathies, fibrose pulmonaire)
Aspect Radiologique :
- au niveau du crâne :
* lacune polycyclique en carte de géographie et à l'emporte pièce
* parfois rupture de la corticale et atteinte des parties molles adjacentes
* coalescence des lésions, crane géographique
* trou au sein d'un trou (hole within a hole)
* atteinte plus marquée de la table externe; buttom sequestrum
* dents flottantes (lésion alvéolaire)
* sclérose périphérique lors de la phase de guérison
- au niveau costal :
* lésion expansive avec parfois aspect perméatif
- au niveau appendiculaire :
* lésion expansive, avec des contours mal définis, des berges condensées, 1 à 15 cm - moyenne 4-6 cm
* scalloping endostéal, élargissement de la cavité médullaire
* respect des plaques de croissance, des interlignes articulaires
- au niveau du rachis :
* vertebra plana
* lacune vertébrale
* rareté de l'atteinte de l'arc postérieur
Coexistence de lésions d'âge différent +++
- lacune lytique, lésion condensée partiellement ou totalement, lacune cerclée
IRM :
- T1 : bas signal
- T2 : hypersignal
- T1 gadolinium : prise de contraste, avec oedéme périphérique
Le sport consiste à déléguer au corps quelques-unes des vertus les plus fortes de l'âme
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