TPM-lipome-lipomatoses
III° LE LIPOME HETEROTOPIQUE
On classe dans cette catégorie, les tumeurs graisseuses bénignes qui se développent au contact de tissu non graisseux. Le lipome intramusculaire, le fibrolipohamartome nerveux, le lipome des gaines synoviales ou articulaires font partie de cette catégorie.
III°- a) Le lipome intramusculaire et intermusculaire
Un lipome peut se développer au sein d’un muscle (lipome intramusculaire) ou entre deux muscles (lipome intermusculaire). Le lipome intramusculaire est considéré comme rare par rapport au lipome classique. Ainsi Muhre-Jensen ne retrouve que 0,4% (3 patients) de lipome intramusculaire sur une série de 707 lipomes. La rareté de cette tumeur est remise en question par Kransdorf puisque dans la série concernant les tumeurs des parties molles de l’AFIP réalisée entre 1980 et 1990, il retrouve que le lipome intramusculaire représente tout de même 8% (soit 253 patients) de l’ensemble des lipomes.
L’âge de survenue moyen est de 52 ans, avec plus de 80% des patients concernés âgés de 26 à 73 ans. On note une discrète prédominance masculine. L’atteinte prédomine au niveau des membres inférieurs (45% des localisations). Le tronc (17%), la région scapulaire (12%), les extrémités supérieures (10%) sont moins souvent concernés.
Microscopiquement, la tumeur est constituée de cellules graisseuses matures (adipocytes) uniformes en taille et en forme identiques à celles du lipome simple. Parfois, on note une métaplasie essentiellement fibreuse au sein de la matrice tumorale. Plus rarement, une métaplasie cartilagineuse ou osseuse, notamment en cas de tumeur d’évolution prolongée, peut être retrouvée. La tumeur est souvent infiltrante vis à vis du muscle au sein duquel elle se développe, même si elle apparaît plutôt bien limitée en imagerie.
En IRM, les lipomes intramusculaires apparaissent paradoxalement plutôt bien limités. La tumeur est de signal graisseux identique à celui de la graisse sous cutanée, contenant parfois, des hyposignaux linéaires en rapport avec la présence d’autres éléments mésenchymateux intratumoraux comme des septas fibreux, ou plus rarement des zones en asignal en rapport avec une métaplasie osseuse intratumorale.
III°- b) Le fibrolipohamartome nerveux ou fibrolipome nerveux
Le fibro-lipo-hamartome (FLH) ou fibrolipome nerveux, encore appelé hamartome fibrolipomateux , neurolipome ou encore lipofibrome, est un processus pseudo-tumoral lipomateux qui intéresse les nerfs périphériques et leurs branches de division, notamment au niveau des mains et des pieds.
On note une nette prédilection pour le membre supérieur qui représente 78 à 96 % des localisations. Le nerf médian est de loin le nerf le plus concerné (4 patients sur 6 dans la série de De Maeseneer), mais des atteintes du nerf ulnaire, du nerf radial, d’un nerf digital, du nerf plantaire, et des nerfs crâniens ont été également rapportés.
L’étiologie de cette affection reste encore inconnue, mais pourrait être en rapport avec une hypertrophie de la graisse mature et de fibroblastes au sein de l’épinévre.
Cliniquement, le FLH se présente sous la forme d’une masse des parties molles, progressivement croissante, typiquement située au niveau de la face palmaire de la main ou de l’avant bras chez un adulte jeune de moins de 30 ans. Il n’y a pas de prédominance de sexe.
L’aspect typique est celui d’une tuméfaction fusiforme en rapport avec une infiltration graisseuse au sein de laquelle on retrouve des faisceaux nerveux épaissis et le siège d’une fibrose endoneurale et périneurale.
On note une association fréquente entre le FLH et la macrodystrophie lipomateuse (MDL). Ainsi, on retrouve chez 27 à 66 % des patients présentant un FLH, une MDL au niveau des doigts ou des orteils. Atteinte classique des 2e et 3e doigts.
L’IRM permet au mieux de distinguer les faisceaux nerveux en hyposignal enchâssés au sein d’un amas graisseux en hypersignal sur les séquences T1 et T2. Sur les vues axiales, on peut noter de fines bandes en hyposignal, reliant les faisceaux nerveux entre eux et qui pourrait être en rapport avec la fibrose périneurale (17).
Le fibrolipome doit essentiellement être distingué du lipome encapsulé intraneural qui réalise une formation arrondie ou ovoïde en hypersignal T1 et T2, et qui apparaît séparé des filets nerveux.
Le sport consiste à déléguer au corps quelques-unes des vertus les plus fortes de l'âme
Copyright 2012