II°- a) Le lipoblastome et la lipoblastomatose
Le lipoblastome et la lipoblastomatose, sont regroupés au sein d’une même entité, et, correspondent à une prolifération bénigne de cellules graisseuses immatures au sein des parties molles des extrémités. Le terme " lipoblastome " fut introduit pour la première fois par Jaffe en 1926 pour désigner une tumeur bénigne constituée de cellules graisseuses immatures et le terme " lipoblastomatose "en 1958 par Vellios qui décrivait ainsi une tumeur non encapsulée qui ressemblait histologiquement à du tissu graisseux embryonnaire.
Ce sont des tumeurs rares, retrouvées quasi exclusivement chez les enfants. Environ 90 % de ces tumeurs concernent des enfants de moins de 3 ans et 55% des patients atteints ont moins de 1 an). Le ratio masculin/ féminin est compris selon les séries entre 1,5/1 et 3/1.
Ces formations tumorales se développent avec prédilection au niveau des zones superficielles des extrémités des membres (notamment la cuisse). Le cou, le tronc, le médiastin et le rétropéritoine sont moins souvent intéressés. Ces deux tumeurs, similaires d’un point de vue histologique, se différentient par leur siège de survenue, superficiel ou profond, et par leurs limites périphériques.
- le lipoblastome est une tumeur lobulée, encapsulée, superficielle
- alors que la masse de la lipoblastomatose est plus profonde, non encapsulée et plus infiltrante à l’égard des structures de voisinage.
La symptomatologie clinique dépend essentiellement de la taille et de la situation anatomique de la tumeur ; dans les cas les plus typiques, la masse est d’évolution progressive et asymptomatique, mais la croissance peut être trés rapide.
Le pronostic de ces tumeurs est généralement bon, notamment pour le lipoblastome. La lipoblastomatose récidive chez 14 à 25% des patients après chirurgie. Ces tumeurs ont une évolution purement locale. L’évolution naturelle de ces tumeurs semble être une maturation tumorale et la transformation du lipoblastome en lipome.
La masse tumorale est constituée de lobules graisseux, constitués d’amas en proportion variable de cellules graisseuses matures (lipocytes et immatures (lipoblastes) , ressemblant à de la graisse fœtale, associées à des cellules myxoïdes peu différentiées au sein d’un stroma myxoïde. Ces lobules sont séparés par de nombreuses septations.On note de fréquentes et nettes similitudes histologiques entre le lipoblastome, le lipome à cellule fusiforme et le liposarcome myxoïde. Les études en de microscopie électronique semblent révéler que le lipoblastome serait une prolifération post-natale de cellules mésenchymateuses dont la différentiation s’étend du stade de prélipoblaste (spindle cell) à celui d’adipocyte mature.
En IRM, le signal de la masse tumorale est variable, souvent hétérogène associant des plages de signal graisseux ou hétérogène et des zones de signal kystique. On retrouve souvent des septations internes sous la forme de bandes en hyposignal en T1 et T2 . Une infiltration des muscles adjacents ou de la graisse sous cutanée est habituelle dans le cadre de la lipoblastomatose.
La présence d’une tumeur à contenu graisseux chez un enfant doit faire discuter un lipome, un lipoblastome, un tératome et un kyste dermoïde, le liposarcome étant exceptionnel avant 10 ans (0,08 % dans la série de l’AFIP).
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