Stadification :
- Stade Ia : bas grade, intra-compartimental
- Stade Ib : bas grade, extra-compartimental
- Stade IIa : haut grade, intra-compartimental
- Stade IIb : haut grade, extra-compartimental
- Stade IIIa : bas ou haut grade, intra-compartimental, métastases
- Stade IIIb : bas ou haut grade, extra-compartimental, métastases
Le Rhabdomyosarcome embryonnaire est une tumeur maligne des parties molles de l'adolescent et l'enfant, exceptionnelle chez l'adulte.
Cette tumeur mésenchymateuse est en rapport avec la différentiation du système musculaire strié.
Aspect typique :
- massedes parties molles isointense au muscle
Symptomatologie clinique :
- fonction du site de développement
- la plupart des patients se présentent avec un grade IIb (haut grade, extra-compartimental)
- Exophtalmie, distension abdominale
- métastase dans 20 % des cas lors de la découverte
- douleurs en rapport avec métastases osseuses
- anémie, thrombocytopénie (saignements), neutropénie (infections)
Terrain :
- 1,4 - 1,7 H / 1 F (TGU 2,3 H /1 F ; Extrémités 1 H / 1,2 F ; Orbites 1 H / 1,2 F)
- Embryonnaire :
* type le plus fréquent chez l'enfant de moins de 15 ans, pic à 8 ans
- Alvéolaire :
* intéresse sujets entre 10 et 25 ans
- Pleïomorphique :
* type le moins fréquent
* atteinte musculaire chez personnes âgées
Localisations :
- tête et cou 44 %
* orbites, sinus, nasopharynx
- système génito-urinaire 20 - 25%
- extrémités 15 %
- rétropéritoine et tronc 15 %
Aspect Radiologique :
- masse non spécifique des parties molles (3 - 4 cm), > 10 cm dans forme pleiomorphique
- infiltration osseuse de voisinage
IRM :
- En T1, iso-intense au muscle
* zones de bas signal en rapport avec des calcifications
- En T2, hyperintense au muscle
* mais peut aussi être iso ou hypointense
- après injection de Gadolinium
* prise de contraste hétérogéne
* vascularisation proéminente avec vaisseuax serpigineux
* zone hémorragiques
Le sport consiste à déléguer au corps quelques-unes des vertus les plus fortes de l'âme
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