Les Tumeurs Malignes d'enveloppe des nerfs sont représentés par le Neurofibrosarcome et la Schwannome Malin. Elles représentent 5 à 10 % des tumeurs malignes des parties molles et sont associés dans 25 à 75 % des cas à une neurofibromatose de type I.
Masse maligne des parties molles d'origine neurale ou neuro-ectodermique, pouvant survenir au niveau des nerfs périphériques, des tissus mous, de la peau ou des os.
Aspect typique :
Masse volumineuse, souvent hémorragique, des parties molles en relation avec pédicule nerveux.
Symptomatologie clinique :
- masse progressivement croissante ++
- gros tronc nerveux (plexus brachial, nerf sciatique, plexus sacré)
- typiquement symptomatique ++
* douleurs, troubles neurologiques (faiblesse musculaire, troubles sensitifs)
- neurofibromatose 1 (neurofibrome, gliome nerf optique, nodules de Lisch, taches cafés au lait) dans 25 à 75 % des cas
Terrain :
- 20 - 50 ans
Localisations :
- plexus nerveux, périphérique, nerfs rachidiens
- médiastin postérieur
- rétropéritoine
- racines des membres
Aspect Radiologique :
- masse des parties molles (> 5 cm superficiel, jusqu'à 15 cm si localisation profonde)
* superficielle ou profonde
- souvent calcifications
- parfois érosion osseuse
IRM :
- En T1, signal intermédiaire, isointense au muscle
- En T2, hyper signal / graisse
* zones de bas signal au centre lésionnel (target sign)
- après injection de Gadolinium
* rehaussement de signal marqué
- masse hétérogéne, en relation avec pédicule vsculo-nerveux
* vaisseaux nourriciers au niveau des pôles tumoraux
- limites imprécises
- infiltration de voisinage
- parfois atrophie musculaire
- à l 'étage rachidien, masse en bissac
* intra et extra-rachidienne
* scalloping vertébral
* élargissement foraminal
TPM-T-nerveuse-neurofibrome
Le sport consiste à déléguer au corps quelques-unes des vertus les plus fortes de l'âme
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