Neurofibrome

Les Neurofibromes, développés à partir des différents éléments constitutifs du nerf (cellules péri-neurales et cellules de Schwann) ont plus volontiers une situation centrale, infiltrant le nerf.

La tumeur prend volontiers une forme fusiforme. Du fait de l'infiltration du nerf concerné, la résection tumorale contraint le plus souvent au sacrifice du nerf infiltré. La tumeur n'est, en général, pas encapsulée.

- les jeunes adultes de 20–30 ans

- constitue 5 % des tumeurs des tumeurs des parties molles

- concerne avec une égale fréquence les H et les F

- on distingue 3 formes : localisée (90%), diffuse (atteinte superficielle de la tête et du cou) et plexiforme

le plus souvent concerne les nerf superficiels, mais l'atteinte de gros troncs nerveux profonds est possible

- typiquement isolé, mais dans 5 % associé à une Neurofibromatose

En IRM :

Dans les 2 cas de la série de Pignal, les neurofibromes sont en hypersignal relatif en T1 et en hypersignal hétérogène en T2 par rapport au muscle.

L'aspect le plus typique est l'aspect dit en "target" ou en cible en T2 avec une zone centrale de signal intermédiaire ou bas et en périphérie une zone en hypersignal franc.

Plus rarement, on constate un hyposignal sur les séquences pondérée T1 et T2.

Les contours tumoraux sont parfois irréguliers par endroits, mais la tumeur reste le plus souvent clivable.

Histologiquement,

- zone centrale de bas signal est riche en fibres éosinophiliques ainsi qu'en tissu collagénique dense et pauvre en stroma myxoïde

- périphérie est riche en contenu myxoïde et ne contient que de rares fibres éosinophiliques

- pas de cellules Antoni A ou B

Ref :

1) MRI and CT evaluation of primary bone and soft tissue tumors

Aisen A.M, Martel W, Braunstein E.M

AJR 1986; 146:749-756