La Dysplasie Fibreuse ou Ostéite Fibreuse est de pathogénie inconnue. Il s'agit d'une anomalie développementale de la formation osseuse. La moëlle osseuse est remplacée par du tissu fibreux. Le processus évolue pendant la phase de croissance osseuse.
Aspect typique : Lésion médullaire lytique expansive avec aspect en "verre dépoli".
Symptomatologie clinique :
- le plus souvent asymptomatique dans la forme monostotique
* fracture ou fissure de stress (col fémoral)
- symptomatique dans 2/3 des cas avant 10 ans, dans la forme polyostotique
douleurs, fracture pathologique
taches cutanées, myxomes des parties molles
Anomalies endocriniennes associées :
- précocité sexuelle (pigmentation cutanée) chez 30 % des femmes avec la forme polyostotique. Syndrome de McCune-Albright.
- acromégalie, syndrome de Cushing, gynécomastie , hyperthyroïdie, et hyperplasie des para-thyroïdes
Terrain :
- Entre 5 et 50 ans, diagnostic habituellement posé entre 3 et 15 ans.
- le plus souvent avant 30 ans
- M = F
Localisations :
- Atteinte monostotique (75%) ou polyostotique.
- Dans la forme polyostotique, les lésions tendent à être unilatérales (atteinte hémimélique).
- Si elles sont bilatérales, les atteintes sont asymétriques.
Sites les plus fréquemment atteintes dans lea forme monostotique (85 %) :
- fémur (35-40 %), tibia (20 %), pelvis, crâne et os de la face (10 %) , mandibule, côtes (10 %) et humérus
Sites les plus fréquemment atteintes dans la forme polyostotique (15 %) :
- crâne et os de la face ( >50 %) , pelvis, os longs, côtes
Symptomatologie :
- typiquement asymptomatique, parfois douleurs en rapport avec une fracture pathologique (rare)
Aspect Radiologique :
- lésion radiotransparente, diaphysaire ou métaphysaire avec festonnement endosté + soufflure osseuse. bords condensés.
- aspect en verre dépoli,
- calcifications irrégulières avec des zones ostéocondensées irrégulières.
- pas de réaction périostée
* hormis fracture pathologique associée
- déformation osseuse (ex aspect en crosse de l'extrémité proximale du fémur, incurvation du tibia)
- disparité de croissance
- accélération de la maturité osseuse
IRM :
- En T1, toutes les dysplasies sont en hyposignal
- En T2, 5/13 (38 %) sont en hyposignal ; et 8/13 (62%) en hypersignal. Les formes avec hypersignal T2, présentent histologiquement une trabéculation moins dense, moins de cellularité et de collagéne, des composantes kystiques de taille variable, des signes d'hémorragie
- contour périphérique en hyposignal T1 et T2 (bord) 10/13 (77%)
- extension au sein des parties molles : 4 cas (31%)
- septations internes en T2 3 cas (23%)
Le sport consiste à déléguer au corps quelques-unes des vertus les plus fortes de l'âme
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