Les Fibrosarcomes sont des tumeurs malignes osseuses ou les cellules tumorales se différencient en fibroblastes avec fabrication de fibres collagènes. Absence de cellules ostéoïdes ou chondroïdes.
Ce sarcome mésenchymateux, rare, représente 3 % des sarcomes osseux
Aspect typique :
- dans la forme quiescente, lésion lytique, bien circonscrite, excentrée, soufflante, métaphysaire d'un os long, avec scalloping cortical, chez un adulte jeune avec sclérose périphérique et sequestre osseux.
- dans la forme de haut grade, lésion lytique, à contours mal définis, destruction perméative, interruption corticale et masse des parties molles
Symptomatologie clinique :
- douleurs, épanchement (peut simuler dérangement interne du genou)
- fracture pathologique (35 % des patients)
Terrain :
- tout âge mais rare chez l'enfant
- pic 3e - 5e décades
- un peu plus fréquent chez H : 1,2 H / 1 F
Localisations :
- os longs : fémur distal, tibia proximal, fémur proximal, humérus distal
- 50 % autour du genou
- humérus 9 %
- bassin 15 %
- os crane 9 %
- rachis 5 %
Symptomatologie :
- masse des parties molles
- douleur sourde
- fracture pathologique 15 - 23 %
- métastase 42 %
Aspect Radiologique :
- taille de 2 à 10 cm
- métaphyso-diaphysaire, rarement purement diaphysaire
* typiquement métaphysaire excentrée
* extension diaphysaire ou épiphysaire possible
- ostéolyse agressive (IC, II, III)
* limites floues
* envahissement des parties molles 85 %
- forme de bas grade
* lésion lytique circonscrite avec sclérose périphérique
- calcification associée fait évoquer un fibrosarcome secondaire
* 25 % des fibrosarcomes sont secondaires à une lésion pré-existante
- chondrome
- maladie de Paget
- TCG irradiée
- chondrosarcome
- dysplasie fibreuse des os
- infarctus osseux
- ostéomyélite
- os irradié
IRM :
- En T1, signal intermédiaire - bas signal
- En T2, hétérogéne, haut signal
- après injection de Gadolinium, prise de contraste variable
Le sport consiste à déléguer au corps quelques-unes des vertus les plus fortes de l'âme
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