Diagnostics différentiels :
* parfois pris pour des fibrosarcomes
Stadification :
- Stade Ia : bas grade, intra-compartimental
- Stade Ib : bas grade, extra-compartimental
- Stade IIa : haut grade, intra-compartimental
- Stade IIb : haut grade, extra-compartimental
- Stade IIIa : bas ou haut grade, intra-compartimental, métastases
- Stade IIIb : bas ou haut grade, extra-compartimental, métastases
Histologie :
- cellules fusiformes fibreuses, quelques celles géantes multi-nuclées et des histiocytes
- absence de cellules ostéoïdes ou chondroïdes
- bas grade : collagène abondant, faible cellularité
- haut grade : collagène abondant, haute cellularité
Traitement :
- stade Ia : resection avec larges marges
- stade 2b : resection radicale avec larges marges
* parfois amputation
* chimiothérapie adjuvante
- radiothérapie si lésion inaccessible chirurgicalement
- résection des métastases pulmonaires
Evolution :
- dépend de la taille tumoral, son type histologique
- bas grade, survie à 10 ans : 80 %
- haut grade, survie à 5 ans : 40 %
- récidive locale 60 %