L'Ostéome ou Exostose Ivoire est une tumeur bénigne, en rapport avec une lésion hamartomateuse et constituée d'os mature bien différentié.
Rare, représente 0,03 % des tumeurs extra-craniennes osseuses biopsiées. Typiquement associé au syndrome de gardner (polypose nasale, tumeurs desmoides et ostéomes)
Aspect typique : Lésion arrondie dense, appendue à l'os porteur
Terrain :
- 10 - 79 ans, pic 4e et 5e décades
- pas de prédominance de sexe
Localisations :
- Sinus frontal et ethmoidal 75 %
- sinus sphénoïdal 1- 4 %
- tables interne ou externe de la voute
- mandibule
- rare au niveau des os plats ou longs
- peut être multiple
Symptomatologie clinique :
- souvent asymptomatique
- obstruction nasale, mucocéle, céphalées
- exophtalmie, trouble de la vue
Aspect Radiologique :
- masse dense, sans zone radiotransparente
* taille 1 à 5 cm, le plus souvent < 2 cm
* arrondie ou ovoïde
* contour mousses ou lobulés
* centre aussi dense que la périphérie (au cours du sarcome para-ostéal la périphérie est souvent moins dense que le centre, et au cours de la myosite ossifiante, la périphérie est plus dense que le centre)
* pas de masse des parties molles associée
* sclérose de la corticale de l'os porteur en regard sans argument en faveur d'une infiltration intra-médullaire
* discréte réaction périostée peut être présente
IRM :
- T1 :
* bas signal
- T2 :
* bas signal
- T1 gadolinium : pas de rehaussement
- on confirme l'absence d'infiltration intra-médullaire
Stadification :
- stade 1 : latent
- stade 2 : actif
- stade 3 : agressif
Diagnostics différentiels :
- ostéosarcome paraostéal
- enostose
- myosite ossifiante
Traitement :
- si asymptomatique pas de traitement
- si symptomatique, resection