L'Arthrite Chronique Juvénile est caractérisée par :
- une arthrite chez un enfant de moins de 16 ans
- depuis au moins 3 mois
- après exclusion d'un certain nombre d'arthropathie
Epidémiologie :
* incidence 3 à 8 pour 100 000 (touche 300 à 600 enfants en France)
- plus fréquent dans le sexe féminin
- prédisposition génétique probable (antigénes d'histocompatibilité)
* Bw35, DRw8, DR5, DR4
Etiopathogénie :
Synovite chronique qui a souvent les mêmes traits que la polyarthrite rhumatoïde
(hypertrophie villositaire, hyperplasie de la couche bordante, dépôts de fibrine, infiltration lympho-plasmocytaire, hypervascularisation)
A la longue, le pannus synovial peut détruire le cartilage articulaire et éroder les extrémités osseuses
Atteintes articulaires et ACJ :
1/ Arthrites concernent les Articulations des Extrémités :
- genoux, poignets, doigts, coudes, tibio-tarsiennes, tarse, hanches, épaules
- aux doigts, atteinte fréquente des MCP, des IPP, atteinte des IPD possible
- atteinte des hanches souvent bilatérale au cours de l'évolution
- atteinte des épaules, assez rare
- douleurs et limitation de la mobilité articulaire
- fusions osseuses partielles (CPM, inter-carpiennes) ou totales (radio-carpo-métacarpiennes) notamment à la main lors de l'évolution
- Ténosynovite (mains et chevilles) et kystes articulaires et synoviaux (kyste poplité, kyste brachial et antébrachial)
2/ Atteinte du Rachis Cervical (50 % des patients)
- douleurs et raideur du cou
- arthrites inter-apophysaires postérieures débutant souvent en C2-C3
- bloc vertébral acquis
3/ Troubles localisés de la croissance et de la maturation osseuse
- lignes transversales métaphysaires
- brachydactylie par raccourcissement phalangien ou métacarpien ou au contraire allongement relatif d'un ou de deux doigts avancement de la maturation des os du carpe qui sont finalement plus petits que la normale
- aplatissement de l'épiphyse radiale inférieure, aspect conique de la tête de l'ulna
- allongement relatif d'un membre en cas d'atteinte unilatérale du genou,
* coxa valga - vara, magna, obliquité externe du cotyle
- aplatissement de la tête humérale
- micrognathie (15%)