Polymyosite - symptomatologie clinique
1/ Signes généraux
fiévre, asthénie, amaigrissement
- adénopathie, hépato-splénomégalie
2/ Signes musculaires
- affaiblissement musculaire rhizomélique (racines des membres) bilatéral et symétrique
* oedème des muscles à un stade aigu
* le + souvent, atrophie nette
- diminution de la force des muscles fléchisseurs du cou
- myalgies souvent modérées, surtout d'efforts
- chez 20 % des patients, dysphagie associée avec des fausses routes
3/ Signes cutanés
- érythéme péri-orbitaire en lunettes, couleur lilas
* autres sièges : décolleté (taches, nappes), coudes, genoux, face dorsale des mains et des doigts
- oedéme
- calcinose aponévrotique et sous cutanée (calcinose universelle) fréquente chez l'enfant et rare chez l'adulte
* coudes et genoux, grossièrement symétrique
* plus rarement au niveau de la paroi du thorax et de l'abdomen, de la région inguinale
* Radio : opacités arrondies isolées ou groupées, trainées opaques verticales, irréguliéres
- ulcérations cutanées avec écoulement du matériel calcique
4/ Signes articulaires
- arthrites chez 1/3 des patients
* olygo ou polyarticulaire
* poignets, doigts, genoux, épaules
- pas de déformation, ni de destruction le plus souvent
* parfois déformation, érosions osseuses discrètes
- évolution favorable en quelques semaines,
- parfois récidivantes
5/ Signes viscéraux
- Myocardite
* ECG
* calcifications
- Fibrose pulmonaire interstitielle
* comme sclérodermie
- Atonie et dilatation de l'oesophage