La Polymyosite est une affection de cause inconnue (on incrimine une cause virale et des facteurs auto-immuns) caractérisée anatomiquement par une nécrose et une inflammation des muscles.
Pathologie rare, 3 fois plus rare que la maladie lupique et 2 fois plus rare que la sclérodermie. Aux US : 5/ 1Million. Plus fréquente chez la femme, et aux US plus souvent retrouvée chez la race noire.
La Polymyosite se caractérise par :
Affaiblissement progressivement croissant des muscles des racines et des fléchisseurs du cou
- avec ou sans dysphagie
- avec ou sans atteinte des muscles respiratoires
- Symptomatologie de la polymyosite
Lésions musculaires typiques à la biopsie musculaire
- nécrose des fibres musculaires de type I et II
- phagocytose des fibres
- régénération des fibres avec basophilie
- atrophie péri-fasciculaire
- infiltrat cellulaire inflammatoire péri-vasculaire
Augmentation du taux sériques des CPK (créatine phospho kinase)
- mais aussi des de l'aldolase, de la transaminase glutamo-oxalo-acétique, de la créatinurie, de la lactico-déshydrogénase
Troubles à l'EMG (électromyogramme)
- potentiels d'unité motrice courts, polyphasiques
- potentiels de fibrillation
- salves de potentiels répétitifs
Signes cutanés
- coloration lilas des paupières
- érythème squameux du dos des mains (MCP, IPP), des genoux, des coudes, des malléoles internes, de la face, du cou, de la partie supérieure du torse