Types Histologiques :
- Storiforme / pleiomorphique 50 %
* fibroblastes et cellules géantes
* extrémités
- Myxoïde 25 %
* composante myxoide > 50 %
- Cellules géantes 5 - 10 %
* zones nécrotiques, hémorragiques
- Inflammatoire 5 - 10 %
* rétropéritoine
Stadification :
- Stade Ia : bas grade, intra-compartimental
- Stade Ib : bas grade, extra-compartimental
- Stade IIa : haut grade, intra-compartimental
- Stade IIb : haut grade, extra-compartimental
- Stade IIIa : bas ou haut grade, intra-compartimental, métastases
- Stade IIIb : bas ou haut grade, extra-compartimental, métastases
L'HFM ou histiocytofibrome malin est une tumeur mésenchymateuse et représente la tumeur maligne la plus fréquente des parties molles (24% des sarcomes des tissus mous dans la série de Kransdorf).
Composé de cellules fusiformes et pleïomorphiques présentant une différentiation myo-fibroblastique.
Aspect typique :
- masse, progressivement croissante, profonde des parties molles hétérogéne, avec zones hémorragiques
- parfois découverte après survenue spontanée d'une collection hématique des parties molles
Symptomatologie clinique :
- douleurs (30 - 50 %)
- masse progressivement croissante depuis plusieurs mois
Terrain :
- survient à tout âge, mais prédilection autour de la cinquantaine
- plus fréquent chez H : 3 H / 2 F
Localisations :
- racines des membres, en profondeur
* membre inférieur 50 %, membre supérieur 25 %
- rétropéritoine 15%
- tête et cou 5 %
- paroi thoracique 5 %
Aspect Radiologique :
- masse profonde et volumineuse des parties molles (5 - 15 cm)
- calcifications 5 - 20 %
- parfois érosion corticale au niveau de l'os adjacent
IRM :
- En T1, signal bas à intermédiaire
* zones de bas signal en rapport avec des calcifications
- En T2, hétérogéne, haut signal (notamment vaste zone centrale en hypersignal dans la forme myxoïde)
- après injection de Gadolinium : hétérogéne
* prise de contraste des zones solides nodulaires (DD avec hématome)
- Pseudo-capsule, , donc peut apparaitre faussement bien limité ++
- Parfois composante hémorragique principale
Evolution :
- dépend de la taille tumorale, sous-type histologique, localisation, métastases
- survie à 5 ans : 65 - 70 % (sauf rétropéritoine 15 - 20 %)
* < 5 cm : 80 % à 5 ans; > 10 cm : 45 % à 5 ans
- récurrence locale 19 - 31 %
- métastase 40 %
* poumon ++, ganglions, os, foie
Diagnostics différentiels :
- Liposarcome
- Sarcome synovial
- Hématome
Traitement :
- Résection avec marges larges
- Radiothérapie post-opératoire adjuvante
- Chimiothérapie adjuvante
Le sport consiste à déléguer au corps quelques-unes des vertus les plus fortes de l'âme
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