La Fibromatose correspond à une prolifération bénigne, au sein des parties molles, de cellules fusiformes entourées et séparées d'un tissu matriciel collagénique.
Aspect typique :
- masse, progressivement croissante avec infiltration des structures de voisinage
- masse typiquement de bas signal T1 et T2
Symptomatologie clinique :
- masse souvent peu douloureuse
- nodules sous cutanés, contracture, douleurs si compression nerveuse, fibromatose paroi après grossesse
Terrain :
- 20-40 ans, pic 3e décade
- fibromatose palmaire 4,7 H / 1 F , fibromatose plantaire 1 H / 1 F , fibromatose profonde H < F
Localisations :
- en général de petite taille et peu agressive
- maladie de dupuytren, maladie de ledderhose, maladie de La Peyronie, fibrome digital infantile
2/ Profonde
- en général de taille plus conséquente, d'allure plus agressive
- tumeur desmoïde, fibromatose intra-abdominale (rétro-péritonéale), myofibromatose, fibromatose colli
Aspect Radiologique :
- masse des parties molles (superficielle 1 - 5 cm, profonde 5 - 10 cm)
- atteinte osseuse 6- 37 %
* réaction périostée, érosion, scalloping
IRM :
- En T1, signal bas ou intermédiaire
* zones de bas signal en rapport avec des calcifications
- En T2, signal bas (fibrose) ou intermédiaire
* zones de haut signal
- après injection de Gadolinium
* prise de contraste pendant phase active
- limites imprécises ++ avec infiltration graisse et muscles de voisinage
Stadification :
- stade I : latent
- stade II : actif
- stade III : agressif
Evolution :
- récurrence locale 20 - 77 %
* plus fréquent si patient jeune
- métastase 0 %
- péjoratif par les organes infiltrés (paroi thoracique, cou, organes vitaux)
Diagnostics différentiels :
- HFM
Traitement :
- Résection trop précoce risque de récurrence
- Excision avec marges larges
- Radiothérapie adjuvante si recurrence
Le sport consiste à déléguer au corps quelques-unes des vertus les plus fortes de l'âme
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