Le Fibrosarcome est une tumeur maligne développée aux dépens de Fibroblastes et représente 5% des sarcomes des tissus mous.
Aspect typique :
- masse, progressivement croissante, profonde des parties molles hétérogéne, avec zones hémorragiques
Symptomatologie clinique :
- douleurs (30 - 50 %)
- hypoglycémie en cas de sécrétions de substance insuline-like
- fibrosarcome infantile --> masse rapidement croissante
Terrain :
- 30-70 ans, pic 3e - 5e décades (60% entre 40 et 70 ans)
- plus fréquent chez H : 1,5 H / 1 F
Localisations :
- Racine des membres, en profondeur
* membre inférieur 45 %, membre supérieur 28 %
- tronc 17%
- tête et cou 10 %
- rachis 5 %
Aspect Radiologique :
- masse des parties molles (3 - 10 cm)
- calcifications 5 - 20 %
- parfois érosion corticale au niveau de l'os adjacent
IRM :
- En T1, signal intermédiaire
* zones de bas signal en rapport avec des calcifications
- En T2, hétérogéne, haut signal
* zones de bas signal en rapport avec des calcifications
- après injection de Gadolinium
* prise de contraste des zones solides (DD avec hématome)
- Pseudo-capsule, , donc peut apparaitre faussement bien limité ++
- Parfois composante hémorragique principale
Evolution :
- dépend de la taille tumorale, sous-type histologique, localisation, métastases
- survie à 5 ans : 39 - 79 %
- récurrence locale 12 - 42 %
* moins de récurrence si radiothérapie post-opératoire
- métastase > 60%
* poumon, rachis, crâne, ganglions
* surtout si résection incomplète
- forme infantile, bon pronostic (80 % de survie à 5 ans)
Diagnostics différentiels :
- Hématome
Traitement :
- Résection avec marges larges
- Radiothérapie post-opératoire adjuvante
- Chimiothérapie adjuvante (si haut grade)
- Amputation parfois nécessaire