L'Adamantinome ou Angioblastome malin est une tumeur rare (quelques centaines de cas publiés, 0,1 % de l'ensemble des tumeurs), de bas grade, d'origine épithéliale et mésenchymateuse.
Aspect typique : Lésion lytique excentrée métaphyso-épiphysaire au niveau de la diaphyse tibiale
Terrain :
- discrètement plus fréquent dans le sexe masculin (1,7 /1)
- entre 10 et 60 ans (égalité de chaque décade) - moyenne 35 ans
- parfois on retrouve un antécédent traumatique au niveau du tibia
Localisations :
- diaphyse du tibia : 80 % (gamme des tumeurs allongées de la diaphyse)
* région métaphyso-diaphysaire antérieure du tibia
- tibia et fibula 4%, Fémur 5 %, humérus 4 %, ulna 3%
Symptomatologie clinique :
- douleurs, épaississement en regard du tibia
Aspect Radiologique :
- lésion expansive, soufflante
- multiples lacunes diaphysaires, de taille variable, séparées par des zones de sclérose osseuse
* lésion principale et autres lésions addiitionelles
* aspect possible en "bulles de savons"
* opacité, voire aspect en "verre dépoli" dans les formes chroniques
- développement excentrique, centré sur la corticale
* à la différence de la dysplasie fibreuse qui se développe de manière centro-osseuse
* destruction de la corticale "en dents de scie"
* masse au sein des parties molles
- taille moyenne 11 cm
- le plus souvent limites nettes sur ses 2 versants
- déformation du tibia (convexité)
- pas de périostite en dehors d'une fracture pathologique
IRM :
- T1 : bas signal
- T2 : hypersignal
- T1 gadolinium : prise souvent élevée du contraste témoin de son hyper-vascularisation
Histologie :
- cellules épithéliales entourées de cellules fusiformes fibreuses
- composant stromal dysplasie fibreuse like
Evolution :
- agressivité locale
- récurrence locale 31 %
- métastases 15 à 20 % (poumons, os, ganglions, foie)
- pourcentage de survie à 10 ans : 10 - 65 %
Diagnostics différentiels :
- métastase
Traitement :
- excision en bloc avec marges de sécurité
- haut grade de recurrence en cas d'excision simple
- pas de radiothérapie ni chimiothérapie
Le sport consiste à déléguer au corps quelques-unes des vertus les plus fortes de l'âme
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