Evolution :
- agressivité locale
- récurrence locale 31 %
- métastases 15 à 20 % (poumons, os, ganglions, foie)
- pourcentage de survie à 10 ans : 10 - 65 %
- tranformation chondrosarcomateuse (avec alors une hyperfixation scintigraphique) a évoquer devant infiltration des parties molles et devant la modification de la taille ou des contours tumoraux  :
  * élargissement de la zone radiotransparente
  * modification de l'aspect global de l'enchondrome
  * fracture pathologique
  * disparition d'une calcification préexistante
  * apparition d'une douleur
 
Association :
- Maladie d'Ollier : enchondromatose multiple
- Syndrome de Mafucci : enchondromatose avec hémangiomes caverneux des parties molles
 
Diagnostics différentiels :
- infarctus osseux
  * 'absence de contours serpigineux
  * hypersignal T2 au centre de la formation
  * absence d'hypersignal en T1 en rapport avec des dépots focaux de graisse
- chondrosarcome
  *  le risque de malignité augmente lorsqu'on se rapproche des ceintures. En pratique, cette distinction est souvent difficile, notamment pour les chondrosarcomes de grade 1. Les signes d'agressivité peuvent varier d'un pôle tumoral à l'autre. Il faut toujours considérer les zones les plus actives faiblement calcifiées. Certains chondromes notamment à développement périosté, au sein des parties molles peuvent présenter des atypies cellulaires à l'examen microscopique.
- kyste à inclusion épidermique
- chondrome juxta-cortical
 
Traitement :
- curetage si symptomatique avec évaluation microscopique de la totalité de la lésion (recherche évolution chondrosarcomateuse)
- risque de récidive en cas de curetage incomplet au niveau des os des mains
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