Elle dérive d'une prolifération d'ostéoclastes like sur le versant métaphysaire de la physe de croissance.
Aspect typique : Lésion lytique excentrée métaphyso-épiphysaire chez un adulte jeune sans sclérose périphérique
Symptomatologie clinique :
- Douleurs, épanchement (peut simuler dérangement interne du genou)
- fracture pathologique (35 % des patients)
Terrain :
- adulte jeune, entre 20 et 40 ans après la soudure du cartilage conjugal
* seulement 3 % des cas surviennent avant la soudure du cartilage conjugal
- une des rares tumeurs osseuses à être plus fréquente chez la femme que chez l'homme (2F / 1H)
- plus fréquent chez les chinois
Localisations :
- extrémité distale des os longs, en particulier au niveau des membres inférieurs (75 à 90 %), et notamment le fémur distal ( autour du genou 50-65 %) ; radius 10 % (souvent plus agressive à ce niveau)
- parfois le sacrum et le pelvis (4 %), rarement le rachis (7%), mains et pieds (5%), multifocal : 0.5 à 5 %
Aspect Radiologique :
- lacune à bords nets mais non condensés
- taille moyenne 5-7 cm
- épiphyso-métaphysaire
* expansion jusqu'à la corticale articulaire
- excentrée avec + destruction corticale
* signes de perméation corticale
* signe d'agressivité avec extension parfois au sein des parties molles
- cloisonnée
* crêtes corticales et cloisons osseuses créant un aspect multiloculaire
- réaction périostée inhabituelle (10 - 30 %)
- aspect radiologique ne permet en rien de préjuger de l'aspect histologique ni de l'évolution clinique
- malignité dans 5 à 10 % souvent après irradiation.
* plus fréquent chez l'homme
- risque de dissémination, à distance en particulier aux poumons, y compris dans la forme bénigne (1-2 %)
- récurrence dans 40 à 60 % après traitement actuellement en voie de diminution du fait de l'utilisation d'agents cryogéniques et de methyl methacrylate.
IRM :
- T1 : bas signal
- T2 : hypersignal - cloisons de bas signal
- T1 gadolinium : prise souvent élevée du contraste témoin de son hyper-vascularisation
- parfois niveaux liquides
Diagnostics différentiels :
- Chondroblastome
- Ostéosarcome
- Granulome de réparation à cellules géantes
Histologie :
Cellules mononuclées d'origine mésenchymateuse
Traitement :
- curetage avec cryothérapie, phenol, nitrogéne
- résection avec comblement par un greffon osseux ou du méthylméthacrylate
Le sport consiste à déléguer au corps quelques-unes des vertus les plus fortes de l'âme
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