Thalassemie (2)

- Hématopoïèse extra-médullaire

* au niveau de l'abdomen, du thorax, espace épidural (localisation para-osseuse de l'hématopoïèse au cours des hémoglobinopathies alors que dans les syndromes myéloprolifératifs plus tendance à être extra-osseuse).

* parfois atteinte de l'espace épidural postérieur avec risque de compression médullaire. Localisation préférentielle au niveau du rachis dorsal. Discret hypersignal T1 et T2 de l'HEM par rapport au signal vertébral. Prise de contraste. Rechercher hypersignal intra-médullaire évoquant une gliose par compression, un oedéme, une myélomalacie. Traitement : radiothérapie, transfusion, décompression chirurgicale.

IRM

- hyposignal vertébral, par anémie et excés de dépôts de fer

- T1 : bas signal - signal intermédiaire de l'os médullaire

- T2 : bas signal - signal intermédiaire de l'os médullaire

- Localisation extra-médullaire en T1

* lésion active : signal intemédiaire

* lésion inactive : hypersignal T1 par remplacment graisseux, soit bas signal témoin de dépots de fer

Biologie :

- anémie microcytaire, régénérative

- diminution du fer serique

- hématopoiese normale, nombreux réticulocytes, megacaryocytose

- diminution de l'haptaglobine, de l'hemopexine