Le Liposarcome représente la deuxième en fréquence des tumeurs malignes des parties molles (16 à 18%) après l’histiocytofibrome malin. La première description d’un liposarcome est attribuée à Virchow en 1857.
Aspect typique :
- masse, des parties molles, volumineuse, avec des septations et des composantes graisseuse et tissulaire
Symptomatologie clinique :
- douleurs (10 - 15 %)
- compression neuro-vasculaire, organes abdominaux
- métastases pulmonaires (50 %), organes pleins
Terrain :
- 50-60 ans
- patients atteinte extrémité 10 - 15 ans plus jeunes que ceux avec atteinte rétropéritonéale
- 1H / 1F
Localisations :
- tronc et rétropéritoine 42 %
- membre inférieur 41 %
* région fessière
* cuisse
* fosse poplitée
* canal adducteur
- membre supérieur 11 %
* épaule, bras
- tete et cou 6 %
- se développe le long des structures neuro-vasculaires, entre les muscles
Aspect Radiologique :
- masse des parties molles non spécifique mais souvent volumineuse (2 - 30 cm)
- calcifications 10 %
IRM :
- En T1, hypo - hyperintense
* septations de bas signal
- En T2, hyperintense (voisin du signal de l'eau dans la forme myxoïde) * zones de bas signal en rapport avec des calcifications
- après injection de Gadolinium
* prise de contraste des composants tissulaires
- présence ou absence de graisse, parfois simples veloutes dans la forme myxoïde
Evolution :
- dépend de la taille tumorale, sous-type histologique, localisation, métastases
- survie à 5 ans : 60 %
- Taille > 15 cm, mauvais pronostic
* 80 à 100 % de survie à 5 ans
- forme pleiomorphique ou à cellules rondes
* récurrence locale
* métastase
* 50 % de survie à 5 ans
- métastase 50%
- globalement, 60 % de survie à 5 ans