Evolution :
- croissance progressive avec infiltration des structures de voisinage
- progression moins rapide pour les tumeurs des extrémités par rapport à celles des racines ou du tronc
- métastases 80%
* poumon 60 - 90 %, ganglions 5 - 20 %, os 8 - 11 %
* parfois tardives
- meilleur pronostic si calcifications, < 5 cm, jeune age (< 15 ans)
- a médiane de survie est de 3 mois avec un index de survie à 5 ans compris entre 27 et 55 % et à 10 ans de 10 à 30%
* survie à 5 ans > 80 % si calcification massive
Histologie :
Ces tumeurs sont typiquement biphasiques associant la présence de cellules épithéliales et de cellules spindle. Elles sont dites biphasiques.
Diagnostics différentiels :
- Chondrosarcome des parties molles
- Ostéosarcome paraostéal
- Chondrome juxta-cortical
Traitement :
- Résection avec marges larges
* récurrence 20 - 25 % (au niveau de la cicatrice)
- Radiothérapie prét-opératoire adjuvante
* récurrence < 10 %
- Chimiothérapie adjuvante (si métastases)
Ref :
1) Synovial sarcoma: an analysis of 134 tumors
Cadman NL, Soule EH, Kelley PJ.
Cancer 1965;18:613-627
2) Synovial sarcoma
Wright PH, Sim FH, Soule EH, Taylor WF.
J Bone Joint Surg [AM] 1983;64:112-122
3) Extraskeletal osseous and cartilaginous tumors of the extremities
Kransdorf M.J, Meis J.M
RadioGraphics 1993; 13:853-884
4) Extensively calcified synovial sarcoma
Sanchez Reyes JM, Alcaraz Mexia M, Quiñones Tapia D
Skeletal Radiol 1997; 26:671-673
5) Synovial sarcoma: MR imaging findings in 34 patients
Jones BC, Sundaram M, Kransdorf MJ