Stadification :
- Stade Ia : bas grade, intra-compartimental
- Stade Ib : bas grade, extra-compartimental
- Stade IIa : haut grade, intra-compartimental
- Stade IIb : haut grade, extra-compartimental
- Stade IIIa : bas ou haut grade, intra-compartimental, métastases
- Stade IIIb : bas ou haut grade, extra-compartimental, métastases
Histologie :
- pleiomorphisme élevé de cellules fusiformes produisant différentes matrices ostéoïdes
- en fonction du contenu cellulaire prédominant on distingue 5 formes dont 3 principales.
* ostéoblastique 50%
* chondroïde 25%
* fibroblastique 25%
* fibrohistiocytaire
* télangiectasique
* à petites cellules
Formes particulières :
- atteinte multiple :
* ostéosarcomatose ou sarcome ostéogénique synchrone multicentrique (1 %)
* concerne l'enfant
* trés sombre pronostic
- ostéosarcome télangiectasique, lésion purement lytique, prend un aspect souvent moins agressif (peut simuler un kyste anévrysmal) * pronostic péjoratif avec survie à 5 ans < 20 %
- forme secondaire 5 %
Evolution :
- agressivité locale
- récurrence locale 31 %
- métastases 15 à 20 % (poumons, os, ganglions, foie)
- pourcentage de survie à 10 ans : 10 - 65 %
Diagnostics différentiels :
- myosite ossifiante
Traitement :
- résection compléte, si possible en épargnant l'amputation du membre concerné
- chimiothérapie notamment de réduction
Pronostic :
survie à 5 ans